Коллаген при недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ)

29.05.2023

Причины, признаки, следствия

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) — это генетически обусловленные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящие к нарушению формообразования органов и систем, и имеющие прогредиентное (постепенно прогрессирующее) течение. Это врождённый дефект мезенхимального матрикса организма с прогрессирующим течением, в основе которого лежит снижение прочности соединительнотканных структур, как следствие наследственного дефекта или уменьшения содержания отдельных видов коллагена.

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) – это генетически детерминированное состояние (не заболевание), характеризующиеся дефектом соединительной ткани. При НДСТ наблюдается нарушение структуры и функций основного вещества соединительной ткани, теряя свои свойства она опосредованно разрушает коллаген.

Соединительная ткань — это группа тканей, которая происходит от мезенхимы.

Как и все другие ткани, она состоит из клеток и межклеточного вещества (матрикса), но в отличие от других видов тканей (эпителия, мышц, нервов), в соединительной ткани очень много именно матрикса.

Соединительная ткань самая распространенная в организме ткань со множеством клеток и волокон.

Одна из основополагающих характеристик дисплазии соединительной ткани  это то, что фенотипические признаки ДСТ могут отсутствовать при рождении или иметь очень незначительную выраженность и, подобно изображению на фотобумаге, проявляться в течение жизни. С годами количество признаков ДСТ и их выраженность нарастает прогредиентно.

Поэтому наиболее оптимально использовать термины «недифференцированная дисплазия соединительной ткани», определяющий вариант ДСТ с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов, и «дифференцированная дисплазия соединительной ткани, или синдромная форма ДСТ».

Причины НДСТ:

  1. Нарушение синтеза и (или) сборки коллагена
  2. Синтез аномального коллагена
  3. Чрезмерная деградация коллагена
  4. Нарушения структуры коллагеновых волокон, вследствие недостаточной поперечной сшивки
  5. Аналогичные аномалии эластиновых волокон
  6. Разрушение ткани вследствие аутоиммунных реакций.

Признаки ДСТ:

  • Гипермобильность суставов
  • Плоскостопие
  • Сколиоз, ранний остеохондроз
  • Паталогия сердца (пролапс митрального клапана)
  • Перегиб в желчном пузыре (возникает внутриутробно при дефиците цинка и гр В)
  • Отрыжка после еды, грыжи диафрагмы, частые срыгивания малышей
  • Деформация грудной клетки
  • Сосудистые патологии (варикоз)
  • Патология зрения
  • Плохая кожа, волосы, ногти, ранние проблемы с зубами.

Следствия:

  1. Слабые кости, связки => нестабильность суставов => большой риск переломов вывихов => ранний остеопороз и остеохондроз
  2. Перегиб желчного => склонность к застоям желчи => риск дефицита жиров и жирорастворимых витаминов, образования камней в желчном => сухость кожи, а также дефицит стероидных гормонов => бесплодие (+ синдром тазового полнокровия из за слабости сосудистых стенок и нарушения кровообращения, в основе механизм сдавления левой почечной вены)
  3. Сниженная кислотность => дефицит белка => дефицит ферритина и гемоглобина => гипоксия организма => головные боли(часто мигрени), вялость, усталость, выпадение волос (симптомы анемизации).

Важно! ДСТ – это всегда маркер митохондриальной дисфункции и нарушения процессов окисления!

ДСТ является маркером митохондриальной дисфункции, снижения окислительно восстановительных процессов в митохондриях, недостаточности L-карнитина!

Карнитин относится к незаменимым аминокислотам, основные его метаболические функции связаны с процессами преобразования биологической энергии, поэтому в особенно больших количествах он содержится в тканях, нуждающихся в высоком энергетическом обеспечении скелетных мышцах, миокарде сердца, головном мозге, печени и почках. Карнитин обеспечивает перенос жирных кислот в митохондрии, где происходит их окисление и высвобождение АТФ.

Значит диспластики будут иметь выраженный дефицит энергии и высокий уровень окислительного стресса!

Вклад генетики

Ген COL1A1 кодирует белок альфа 1 цепи коллагена I типа, при полиморфизме нарушается сборка коллагена. Маркер связан с особенностями структуры коллагена. Исследуется для выявления плотности и минерализации костной ткани, генетической предрасположенности к переломам костей, выявления нарушений в структуре коллагена 1 типа. Полиморфизм связан с ранним старением, разрушением соединительной и костной ткани, ранним развитием остеопороза. В организме значительно нарушается баланс синтеза коллагена альфа и бета типов. Соответственно нарушается сборка коллагеновых волокон, повышается риск механических и возрастных повреждений кожи.

Ген ELN – кодирует белок эластин. Отвечает за эластичность кожи и восстановление исходных размеров после растяжения.

Полиморфизм в этом гене приводит к снижению количества эластина и появлению растяжек, снижению прочности сосудистой стенки, развитию варикоза и купероза.

Ген ММР1 – коллагеназа

Ген отвечает за разрушение волокон коллагена.

В стандартных условиях вырабатывается небольшое количество ММР1.

Под воздействием неблагоприятных факторов (химических, воспалительные агенты), некоторых факторов роста, возрастных изменений, продукция коллагеназы увеличивается, соответственно коллаген разрушается с повышенной скоростью. Это ухудшает механические свойства кожи.

При этом этот полиморфизм предпочтительнее при нормальной сборке коллагена (ген COL1A1) – омолаживающий эффект, так как старый коллаген будет быстро разрушаться.

Ген ММР3 – стромелизин -1

Расщепляет коллаген 3 типа, эластин и протеогликаны. В здоровой коже ген не активен.

Но играет важную роль в заживлении ран! Активность растет в ответ на повреждение и воспаление и воспаление тканей.

В случае сниженной активности, снижается скорость заживления ран, могут образовываться рубцы.

Если вы не ощущаете эффекта от приема коллагена в течение 6 месяцев, возможно есть полиморфизм в генах и желательно посмотреть генетику.

Ген CBS.

При дисплазии соединительной ткани и плохой сборки коллагена нередко наблюдается повреждение гена CBS или отсутствие кофакторов (помощников) для построения соединительной ткани.

CBS (цистатион-бета-синтаза) – это название и фермента, и гена. Этот фермент обеспечивает конъюгацию аминокислот гомоцистеина и серина с образованием цистатионина. Впоследствии цистатионин превращается в цистеин и альфа-кетобутират (участник окисления жирных кислот). Полная мутация гена CBS ассоциирована с развитием классической формы гомоцистинурии.

CBS оказывает воздействие на обмен серы.

Недостаточная активность CBS ведет к накоплениям метионина и появлению белка гомоцистеина в тканях и биологических жидкостях организма, оказывая огромное токсическое воздействие.

Гомоцистеин предиктор ССЗ и невынашивания беременности! + мутации метилфолатного цикла. Известно, что накопление гомоцистеина повреждает эндотелий сосудов, способствует развитию тромбоэмболий и повышает свертываемость крови, ведя к сердечно-сосудистым катастрофам.

Это опосредованный механизм, у диспластиков эта мутация усугубляет состояние. Поскольку гомоцистеин оказывает токсическое действие не только на сердечно-сосудистую и нервную систему, но и на соединительную ткань.

По каким симптомам можно заподозрить нарушение этого сложного обмена серы (процесса трансульфатации)? – наличие дисплазии соединительной ткани.

Сульфаты-строительные белки, необходимые для всех тканей организма. При полиморфизмах в генах (CBS, BHMT, COMT) сульфаты сливаются и выходят с мочой.

Помощь: специальные тест полоски на сульфаты в моче. Если их уровень в моче высок, то серы не хватает для строительства тканей. При хрусте коленных суставов, наличие боли, также не хватает субстрата для строительства. В таких случаях всегда назначают хондропротекторы, добавки с серой MCM (метилсульфонилметан) дополнительно к приему коллагена.

НО ЕСЛИ ОБМЕН СЕРЫ НАРУШЕН, ТАКИЕ ДОБАВКИ ПРИНЕСУТ ТОЛЬКО ВРЕД!

Как заподозрить непереносимость серы?

  1. Вино, если бокал вина вызывает головную боль, покраснение щек, зуд кожи. Все вина содержат сульфаты (больше красные). Это необходимый консервант.
  2. Сухофрукты – особенно красивые и блестящие, обработаны сульфатами. Человек с непереносимостью серы после употребления таких сухофруктов чувствует поперхивание, кашель.
  3. Если часто просыпаетесь с тяжелой головой и ощущением похмелья, хотя алкоголь не употребляли – возможно нарушение обмена серы.
  4. Ревматизм, все виды аллергии, бронхиальная астма, постоянная заложенность носа – признаки нарушения трансульфатации.
  5. Реакция на лук, чеснок, сухофрукты, добавки MCM, NAC (ацетилцистеин-прекурсор глутатиона), кокосовое масло – признаки нарушения обмена серы.

Итак, основной причиной дисплазии и нарушения сборки коллагена является генетическая, но усугубить ситуацию могут следующие факторы:

  • Стресс, кортизол способствует расщеплению мышечных белков;
  • Снижение кислотности и дефицит белка;
  • Дефицит железа, витамина С, меди, цинка, магния, В6, серы, кремния, аминокислот — глицина, пролина и лизина;
  • Возраст — к 40 годам выработка коллагена снижается примерно в 2 раза.

Общие подходы к лечению НДСТ

  • адекватный режим дня (сон не менее 7 ч.)
  • лечебная физкультура, кинезиотерапия , массаж, физиолечение коллагенарий
  • психотерапия, санаторно курортное лечение, ортопедическая коррекция, профессиональная ориентация; диетотерапия с использованием продуктов питания, обогащенных белком, витаминами и микроэлементами
  • лекарственная терапия включает патогенетическое лечение (стимуляция коллагенообразования, коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозаминогликанов, стабилизация минерального и витаминного обменов, улучшение биоэнергетического состояния организма)
  • симптоматическая терапия ориентирована на купирование болевого синдрома, улучшение венозного кровотока, прием седативных препаратов и т. д.

ДСТ и тренировки

Коллаген составляет значительную часть белка скелетных мышц. Если коллаген слабый в теле, то он слабый везде, и накачать такие мышцы непросто.

Миофибриллярные белки высокочувствительны к питательным веществам. Быстро забирают себе аминокислоты. Таким образом, другим белкам, включая коллагеновые и митохондриальные, аминокислот не достает.

Именно поэтому людям с дисплазией соединительной ткани ограничивают физическую активность!

Что показано:

Плавание

Йога

Ходьба, в том числе скандинавская

Легкие тренировки с собственным весом

Бег трусцой

Что противопоказано:

  • Художественная и спортивная гимнастика
  • Фигурное катание
  • Бокс, борьба
  • Игровые виды (футбол, волейбол)
  • Любой профессиональный спорт

Образ жизни и питание при плохой сборке коллагена

  1. Ночной сон не менее 7 часов, для восстановления структурных элементов кожи
  2. Исключение курения (одна из основных причин ускоренного разрушения коллагена)
  3. Защита от солнца – особенно в случае мутации гена ММР1, т.к.это усугубляет снижение упругости кожи и появление морщин
  4. Питание должно содержать необходимое количество вит.С, антоцианов (присутствуют в коллагене Mermaids), флавоноидов, меди и пролина.

Продукты питания при ДСТ:

Пролин — аминокислота, необходимая для синтеза коллагена: говядина, яйца (белок), сыр, особенно пармезан, треска, капуста и соя

Антоцианы: черника, клюква, ежевика

Каротиноиды: морковь, абрикосы, шпинат

Флавоноиды: малина, зелёный чай, бананы

Источники меди: говяжья печень, арахис, креветки

Источники витамина С: болгарский перец, сухой шиповник, киви, ацерола, каму каму

Обязательно не менее 3 порций белка в сутки

Источники коллагена: костные бульоны, студень, холодец, заливное ( но только при идеальном состоянии слизистых ЖКТ и здоровой микробиоте), добавки с коллагеном, например, коллаген Mermaids

Нутрицевтическая поддержка при дисплазии соединительной ткани:

  • Дефицит витаминов, макро и микроэлементов, являются одной из основных причин, способствующих развитию ДСТ и НДСТ.
  • Витамины группы В (В1, В2, В3, В6) нормализуют белковый обмен, витамин С и витамин Е поддерживают нормальный синтез коллагена, обладают антиоксидантной активностью.
  • Макроэлементы (кальций, фосфор, магний) и микроэлементы (медь, цинк, селен, марганец, фтор, ванадий, кремний, бор) являются кофакторами ферментов, активирующих синтез коллагена и минерализацию костной ткани.
  • Микроэлементы также участвуют в водно-солевом и кислотно-щелочном обменах. Ионы калия, магния и цинка способствуют росту кости и поддерживают минеральную плотность костной ткани.

Одна из проблем для построения соединительной ткани – это отсутствие кофакторов. На основе диагностики нутрициального дефицита необходимо введение кофакторов коллагена.

  • Кремний — необходим для естественного синтеза коллагена, работы надпочечников, щитовидной железы, движения лимфы, качества кожи.
  • Цинк и медь — необходимы для формирования и упрочнения соединительной ткани, активации ферментов, отвечающих за синтез коллагена. Обязательно совместно!
  • Марганец,  хром, селен, йод.
  • Магний  – главный кофактор для созревания коллагена и обеспечения нормального метаболизма соединительной ткани. Субстрат множества биохимических реакций организма. Принимается в сутки не менее 400 мг.
  • Желательно в хелатной (активной) форме. Предпочтительно глицинат, таурат, малат, цитрат.
  • Витамин С — участвует в образовании белка-коллагена. Играет важную роль в обновлении соединительной ткани. Необходимый компонент эластичной и упругой кожи.
  • Комплекс глюкозамин, хондроитин, МСМ (сера) –помним про сульфатацию!
  • Служит для восстановления хрящей и поддержания здоровья суставов. Необходимы для синтеза коллагена.
  • Витамины группы В (особенно фолаты) — поддерживают нервно-мышечную проводимость, обеспечивает рост и обновление тканей. Участвует в синтезе коллагена и эластина.
  • Цитрат кальция — является одной из самых легкоусвояемых и безопасных форм кальция. Повышает минеральную плотность костной ткани. Препятствует вымыванию кальция из костной ткани, снижает риск образования камней в почках (по сравнению с другими формами кальция). Участвует в метаболизме в клеточном и межклеточном пространстве. Обеспечивает правильное функционирование ряда биологических систем.
  • Л-карнитин
  • Гидролизаты коллагена в виде добавок – основа соединительной ткани.

Литература: Университет образовательной медицины.
Зимина Виктория Викторовна, к. м. н.,
врач антивозрастной превентивной медицины,
гастроэнтеролог-нутридиетолог, специалист УЗД.

5 2 голоса
Рейтинг статьи
Подписаться
Уведомить о
guest
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
Up